فیبروز کیستیک ، علائم، دلایل، درمان، پیشگیری و افراد در معرض خطر

فیبروز کیستیک ، علائم، دلایل، درمان، پیشگیری و افراد در معرض خطر

بهمن ۱, ۱۳۹۹    

فیبروز کیستیک یک مشکل جدی ژنتیکی است که باعث آسیب به دستگاه گوارش و تنفس میشود و در این دستگاه ها مخاط زخیم و چسبنده ایجاد میکند. بیشترین تاثیری که فیبروز سیستیک دارد روی اندام های زیر است:

  • شش ها
  • لوزالمعده
  • کبد
  • روده

این فیبروز بر روی سلول هایی اثر می گذارند که باعث تولید عرق، مخاط و آنزیم های گوارشی می شوند. این غده ها بسیار نرم و مانند روغن زیتون هستند و اندام های بدن را نرم می کنند و از خشک و عفونی شدن آنها جلوگیری می کنند. 

در بیماری فیبروز کیستیک این غده ها ضخیم و چسبناک می شوند و به جای نرم کردن مجاری مایعات ، لوله ها و معابر را در بدن مسدود می کنند. این مسئله تهدید کننده ی زندگی است و باعث عفونت، نارسایی تنفسی و سوء تغذیه می شود؛ بنابراین درمان بسیار مهم است و در کیفیت زندگی تاثیرگذار است.

علائم فیبروز کیستیک

علائم بستگی به فرد و شدت بیماری دارد و علائم در هر سنی ظاهر می شود. به عنوان مثال علائم ممکن است در زمان نوزادی یا در بلوغ یا هیچگاه ظاهر نشود. با گذر زمان علائم ممکن است بدتر یا بهتر شود.

یکی از بارزترین علائم آن پوست شور است. والدینی که کودکی مبتلا به این مشکل دارند در زمان بوسیدن فرزند خود متوجه این موضوع شده اند. سایر علائم فیبروز سیستیک بر روی اندام های زیر تاثیر می گذارد:

  • شش ها
  • پانکراس
  • کبد
  • غده های سایر اندام ها

مشکلات تنفسی

مخاط زخیم و چسبناکی که از بیماری فیبروز سیستیک به وجود آمده است گاهی اوقات راه ورود و خروج هوا به شش ها را مسدود میکند و باعث بروز علائم زیر می شود:

  • خس خس
  • سرفه مداوم که خلطی است
  • تنگی نفس، بخصوص هنگام ورزش
  • عفونتهای مکرر ریه
  • داخل بینی همیشه کثیف است
  • سینوس متورم

علائم فیبروز کیستیک

مشکلات گوارشی

مخاط آنزیم های تولید شده را توسط پانکراس به روده ی کوچک میریزد(آنزیم باید به معده رود) و بدون آنزیم های گوارشی، روده نمی تواند مواد مغذی را جذب کند که باعث:

  • مدفوع چرب و بد بو
  • یبوست
  • حالت تهوع
  • شکم متورم
  • کاهش اشتها
  • عدم افزایش وزن در کودکان
  • رشد دیر در کودکان

دلایل

فیبروز کیستیک به دلیل نقص در ژن “تنظیم کننده انتقال دهنده فیبروز کیستیک” رخ می دهد و این ژن میزان ورود و خروج آب و نمک به سلول ها را کنترل میکند. زمانی که جهش یا تغییری در این ژن رخ دهد مخاط زخیم تر و چسبنده تر از حالت قبلی می شود و این مخاط می تواند در سایر اندام های بدن از جمله اندام های زیر ظاهر شود:

  • روده
  • پانکراس
  • کبد
  • شش ها

همچنین میزان نمک در تعریق بدن نیز افزایش می یابد. عوامل مختلفی از نقص ها بر روی ژن فیبروز تاثیر می گذارد و این نقص بستگی به میزان پیچیدگی فیبروز دارد. ژن تخریب شده از والدین به فرزندان منتقل می شود و کودک مبتلا باید عین دو ژن را از پدر و مادر به ارث ببرد و اگر فقط یک ژن از یکی از والدین را به ارث ببرد مبتلا نمی شود. بنابراین این ژن از نسلی به نسلی دیگر منتقل می شود.

درمان فیبروز کیستیک

برای درمان هیچ راهی وجود دارد اما راه هایی وجود دارد که علائم و عوارض را کاهش میدهند.

داروها

  • مصرف آنتی بیوتیک ها از عفونت ریوی و سایر عفونت های احتمالی در آینده جلوگیری میکند. آنتی بیوتیک ها به صورت شربت، قرص و کپسول موجود می باشند. در موارد حاد این آنتی بیوتیک ها به بدن تزریق می شوند.
  • داروهای کاهش دهنده ی خلط، این دارو حجم خلط را کاهش میدهد و از چسبندگی آن میکاهد؛ بنابراین خلط موجود در شش ها نیز از بین میرود و عملکرد شش ها بهتر می شود.
  • داروهای غیر استروئیدی ضد التهابی، مانند ایبوپروفن و ایندومتاسین تب و درد ناشی از فیبروز سیستیک را کاهش میدهد.
  • برونکودیلاتورها، مجراهای شش ها را آزاد میکند و باعث افزایش رفت و آمد هوا می شود. مصرف این داروها به صورت استنشاقی یا یک نبولایزر است. 
  • جراحی روده یکی از روش هایی است که قسمتی از روده برداشته می شود و انسداد روده را برطرف میکند.

جراحی

  • فیبروز کیستیک ممکن است در هضم غذا اختلال ایجاد کند و از جذب مواد مغذی از مواد غذایی جلوگیری کند. یک لوله تغذیه ای برای تأمین مواد مغذی از طریق بینی عبور داده شده یا به معده وارد میشود.
  • پیوند ریه معمولا از یک فرد متوفی دریافت می شود و برای فردی که نفس کشیدن برای او دشوار است انجام می شود. در موارد حاد هر دو ریه برداشته می شود که پس از عمل عوارضی مانند ذات الریه را در بردارد.

درمان فیبروز سیستیک

فیزیوتراپی قفسه سینه

فیزیوتراپی قفسه سینه باعث می شود که خلط درون مجاری ریه ها نازک تر شده و راحت تر عبور کند  و این فیزیوتراپی هر چهار روز یکبار انجام میشود. یکی از روش های معمول دراز کشیدن بر روی تخت و فشار دادن قفسه ی سینه با دست است. برای نازک کردن مخاط از دستگاه هایی نظیر زیر استفاده می شود:

  • دستگاهی که کار فشار دادن دست روی قفسه سینه را انجام میدهد.
  • جلیقه بادی که در فرکانس بالا ارتعاش می کند تا به از بین بردن مخاط قفسه سینه کمک کند.

مراقبت خانگی

فیبروز سیستیک از جذب مواد مغذی در روده جلوگیری میکند. راه های زیر از مراقبت خانگی می باشد:

  • اگر به این بیماری مبتلا هستید نسبت به سایر افراد روزانه ۵۰% به کالری بیشتری نیاز دارید.
  • مصرف کپسول آنزیم لوزالمعده
  • پزشک آنتی اسیدها، مولتی ویتامین ها و رژیم غذایی سرشار از فیبر و نمک را پیشنهاد میدهد.

اگر مبتلا هستید کارهای زیر انجام دهید:

  • مصرف مایعات زیاد زیرا کمک میکند که مخاط نازکتر شود.
  • ورزش کردن کمک میکند که هوا بهتر وارد ریه شود. ورزش هایی مانند راه رفتن، دوچرخه سواری و شنا کردن از بهترین گزینه ها می باشد.
  • از مصرف دخانیات بپرهیزید زیرا علائم را بدتر میکند.
  • واکسن آنفلوانزا و ذات الریه را تزریق کنید.

تشخیص

  • از نوزادان تازه متولد شده آزمایش خون گرفته می شود تا ببینند آیا به این بیماری مبتلا هستند با خیر. 
  • از نوزادان تازه  متولد شده آزمایش ژنتیک گرفته می شود تا مطمئن شوند که آیا کودک ژن فیبروز کیستیک را دارد یا خیر.

آزمایش خون نشان میدهد که آیا کبد کودک به درستی کار میکند یا خیر. سایر آزمایشات شامل:

آزمایش تریپسینوژن ایمنی

برای بررسی پروتئین های غیرعادی کودک تازه متولد شده شمرده می شود و زمانی که تعداد این پروتئین ها بیش از حد معمول باشد یعنی کودک مبتلا است.

تست کلراید عرق

 میزان نمک موجود در تعریق را اندازه گیری میکند. در این روش از یک انرژی الکتریکی برای تولید عرق در سطح بدن ایجاد میشود و سپس تعریق ایجاد شده در یک پد یا کاغذ جمع می شود و  برای تشخیص به آزمایشگاه فرستاده می شود. فردی که مبتلا باشد بیش از اندازه نمک در تعریق خود دارد.

آزمایش خلط

از مخاط گلو نمونه برداری می شود و وجود عفونت ریه را مشخص میکند. نشان میدهد که چه میکروب هایی در خلط موجود است و برای درمان چه آنتی بیوتیک هایی مناسب است.

تشخیص فیبروز سیستیک

تصویربرداری از قفسه ی سینه

 علاوه بر تورم در ریه ها اگر انسداد ریه نیز رخ داده باشد آن را نشان میدهد.

سی تی اسکن

تمام اندام های داخلی مانند کبد و پانکراس را نشان میدهد و به راحتی اندام های آسیب دیده ی ناشی از فیبروز کیستیک را نشان میدهد.

آزمایشات عملکرد ریوی

این آزمایش نشان میدهد که آیا ریه ها به درستی کار میکند یا خیر و همچنین میزان دم و بازدم هوا و اینکه چه میزان اکسیژن به سایر اندام های بدن میرسد را نشان میدهد. بنابراین از این طریق میتوان به بیماری فیبروز سیستیک پی برد.

پیشگیری

راه حلی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد اما زوجین قبل از ازدواج می توانند آزمایش ژن فیبروز کیستیک را بدهند تا از تولد فرزندانی با این بیماری جلوگیری کنند. این آزمایش در دوران بارداری نیز انجام می شود.

چه کسانی در معرض خطر ابتلا هستند؟

بیشتر در قفقازیان از تبار اروپای شمالی رایج است اما در همه ی قومیت ها وجود دارد. افرادی که سابقه ی خانوادگی ابتلا به این بیماری را دارند بیشتر در معرض خطر هستند.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

پرتو کلینیک در نظر دارد تا در محیطی کاملا آرام و بهداشتی، درمان انواع بیماری های نشیمنگاهی با لیزر را به مشتریان ارائه دهد